Diagnosi precoce, chiave per il trattamento della fibrosi polmonare

Elena Gobartt, Manager of Medical Affairs Specialty Care presso Boehringer Ingelheim Spagna.

Un paziente su cinque con malattia polmonare interstiziale può sviluppare un fibrosi polmonare progressiva (PPF), che influisce sulla qualità della vita del paziente ed è associato a un’elevata mortalità. Diversi esperti ne hanno parlato durante il simposio “Clinical Advances in polmonare fibrosi” che si è tenuto presso il 55° Congresso della Società Spagnola di Pneumologia e Chirurgia Toracica (Separ)dal 2 al 4 giugno a Pamplona, ​​con l’obiettivo di continuare ad avanzare nel diagnostica precoce e il miglior approccio a questa patologia.

Il malattie polmonari interstiziali diffuse (DILD) sono un gruppo eterogeneo di oltre 200 malattie polmonari eterogenee, tra cui fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è il più frequente. Quando una persona ha la IPF, una malattia rara e progressiva, i polmoni diventano cicatrizzati e rigidi, rendendo difficile l’ingresso di ossigeno nel sangue e causando mancanza di respiro. L’IPF è l’unica ILD caratterizzata da IPF sempre manifesta, ma esistono anche altri tipi di ILD che possono manifestarla in alcuni casi, presentando così un decorso e una prognosi simili a quelli dell’IPF.

Il moderatore del simposio, claudia valenzuola, pneumologo, capo dell’Unità ILD del Servizio di Pneumologia dell’Ospedale Universitario de la Princesa (Madrid) e coordinatore dell’Area ILD di Separ, spiega che: “La fibrosi polmonare progressiva non è un’entità in sé, ma un comportamento che è presente nella IPF -il prototipo della malattia polmonare fibrosante progressiva- sin dalla sua diagnosi e che può verificarsi anche in altre ILD fibrotiche. Vale a dire, PPF può apparire in altri ILD che non sono IPF e che, ad un certo punto nel corso della malattia, possono presentare questo progressivo comportamento fibrosante.

“Nel 2018 un gruppo di esperti ha descritto questo comportamento, in alcune ILD, con caratteristiche simili all’IPF, e sono stati pubblicati i primi studi di prevalenza in diverse coorti. Lo scorso maggio, alcuni guide di aggiornamento nell’IPF. Questi includono una sezione che, con tutte le prove disponibili fino ad oggi, ha come obiettivo di unificare la terminologia e parlare di fibrosi polmonare progressiva”, ha aggiunto. Come sottolinea lo specialista, queste linee guida “marcano i criteri clinici, funzionali e radiologici per poter definire questo comportamento quando si manifesta in ILD che non sono IPF”.

La PPF è caratterizzata da fibrosi diffusa, sostenuta e irreversibile che peggiora i sintomi respiratori e riduce la funzionalità polmonare, quindi rallentare la progressione della malattia è essenziale per qualità della vita e la prognosi del paziente, poiché è associata a un’elevata mortalità. Oltre all’impatto funzionale, i pazienti con PPF possono sperimentare disturbi emotivi, come depressione.

Durante il simposio, Athol Wellsspecialista in malattie polmonari diffuse presso il Royal Brompton Hospital (Regno Unito), ha esaminato come è nato il concetto di PPF e ha esaminato le prove che hanno portato alla sua attuale definizione insieme al Maria Molinacapo del gruppo di ricerca pneumologica presso l’ospedale universitario di Bellvitge (Barcellona) e coordinatore dell’unità funzionale dell’interstizio polmonare (UFIP), che ha esaminato l’aggiornamento recentemente pubblicato della guida internazionale ATS/ERS/JRS/ALAT.


Boehringer apre le porte a più possibilità

Per la sua parte, Luca Richeldi, direttore della Divisione di Medicina Pneumologica del Policlinico Universitario Gemelli (Italia), ha parlato della sicurezza e dell’efficacia del farmaco BI1015550 nell’ultimo studio clinico di Boehringer Ingelheim in pazienti con IPF, poiché è stato il principale sperimentatore dello studio. Questa molecola è un inibitore orale della fosfodiesterasi 4B (PDE4B) che, attualmente allo studio, potrebbe avere potenziale per trattare sia la fibrosi polmonare che l’infiammazione associata a malattie polmonari fibrosanti interstiziali progressive.

I dati dello studio clinico di fase II ottenuti a 12 settimane hanno mostrato una riduzione del tasso di declino della funzione polmonare nei pazienti con IPF, sia in quelli che non ricevevano il trattamento antifibrotico che in quelli che lo ricevevano. A seguito di questi risultati, Boehringer Ingelheim avvierà a programma di sperimentazione clinica di fase III con l’ambizione di rendere questo medicinale disponibile ai pazienti il ​​prima possibile.

Nel febbraio 2022, la Food and Drug Administration (FDA) statunitense ha concesso la designazione di terapia innovativa a questo nuovo farmaco sperimentale, attualmente non approvato in nessun Paese per nessuna indicazione.


Separ borse di ricerca per giovani talenti

Durante il congresso, Boehringer Ingelheim ha assegnato tre assegni di ricerca per progetti presentati dai membri del Gruppo Emergente di ILD (Geepid), creato all’interno dell’Area ILD di Separ al fine di incoraggiare la ricerca tra i suoi membri più giovani. L’obiettivo di questi aiuti, 5.000 euro ciascuno, è di sostenere i progetti di ricerca che i borsisti hanno presentato in relazione alle malattie polmonari interstiziali diffuse.

I progetti selezionati sono stati Candela Serrapneumologo presso l’Hospital de la Santa Creu i Sant Pau (Barcellona), su “Caratterizzazione dei casi di tossicità polmonare secondaria all’immunoterapia”; Oswaldo Antonio Caguana Velez, pneumologo presso l’Hospital del Mar (Barcellona), su “Impatto dell’ossigenoterapia sullo sforzo sull’attività dei pazienti con ILD che desaturano da sforzo”; e quello di Elisa Martinez Besteiropneumologo presso l’Hospital de La Princesa (Madrid), su “Fibroelastosi pleurorechimale: epidemiologia, caratterizzazione diagnostica, prognosi e gestione”.

Elena Gobartmanager di Medical Affairs Specialty Care presso Boehringer Ingelheim Spagna, sottolinea l’impegno dell’azienda nei confronti delle malattie polmonari difficili da diagnosticare, sottolineando che: “In Boehringer Ingelheim abbiamo un lunga traiettoria nella ricerca sulla fibrosi polmonare, e con questo nuovo farmaco sperimentale, che ha dimostrato di rallentare il declino della funzione polmonare nei pazienti con IPF, abbiamo il l’ambizione di continuare ad aggiungere valore attraverso l’innovazione.

“In linea con il nostro impegno per la diffusione delle malattie polmonari interstiziali e la ricerca indipendente, abbiamo assegnato tre borse di studio ai membri del gruppo emergente Geepid al congresso Separ, condividendo così con i massimi specialisti in pneumologia e giovani talenti la necessità di continua a scoprire soluzioni per queste malattie. Se uniamo tutti gli sforzi, otterremo maggiori progressi per il futuro della fibrosi polmonare”, ha proseguito.

Boehringer Ingelheim lavora da anni fianco a fianco con società scientifiche come Separ e associazioni di pazienti per promuovere campagne di sensibilizzazione che migliorano la conoscenza della fibrosi polmonare; promuovere programmi preziosi per aiutare i pazienti e favorire la formazione trasversale di specialisti chiave nell’approccio alla fibrosi polmonare. In effetti, fornisce il sito web Advances in Pulmonary Fibrosis aggiornamenti scientifici, guide e corsi per aiutare a identificare e gestire la fibrosi polmonare precocemente in molteplici patologie, inclusa la fibrosi polmonare progressiva.

Sebbene possa contenere dichiarazioni, dati o note di istituzioni sanitarie o professionisti, le informazioni contenute in Medical Writing sono curate e preparate da giornalisti. Raccomandiamo al lettore di consultare un professionista sanitario per qualsiasi domanda relativa alla salute.

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